IGF II
structure, function and role in disease
Den insulinlika tillväxtfaktorn II (IGF II) är ett proteinhormon som reglerar cellers
proliferation, tillväxt, migration, differentiering och överlevnad. Den utövar sin
biologiska funktion via IGF I-receptorn. Dess tillgänglighet för bindning till IGF-1R
regleras av en familj bestående av sex IGF-bindarproteiner (IGFBPs). IGF II kan
också inducera mitos via en alternativt splitsad variant av insulinreceptorn (insulin
receptor isoform A (IR-A)). De cirkulerande nivåerna av IGF II kontrolleras genom
IGF II-receptorn, som saknar signalfunktion och är homolog med mannos-6-
fosfatreceptorn.
Tystad prägling av IGF II-genen är en återkommande observation vid en
utvecklingsrubbning kallad Beckwith-Wiedemanns syndrom, vilket innefattar
okontrollerad tillväxt och i många fall en njurtumör hos barn, Wilms? tumör.
Tillväxthämning ses vid mutationer i genlocuset hos IGF II och den närliggande
genen H19 vid en annan utvecklingsrubbning, Silver-Russells syndrom. IGF II
utsöndras i vissa fall av mesenkymala tumörer i lungsäcken, vilket leder till låga
blodsockerhalter (hypoglykemi) och Doege-Potter syndrome. IGF II har också visat
sig kunna öka storleken av lesioner vid åderförkalkning.