Sök:

Sökresultat:

2 Uppsatser om Wilms - Sida 1 av 1

IGF II : structure, function and role in disease

Den insulinlika tillväxtfaktorn II (IGF II) är ett proteinhormon som reglerar cellers proliferation, tillväxt, migration, differentiering och överlevnad. Den utövar sin biologiska funktion via IGF I-receptorn. Dess tillgänglighet för bindning till IGF-1R regleras av en familj bestående av sex IGF-bindarproteiner (IGFBPs). IGF II kan också inducera mitos via en alternativt splitsad variant av insulinreceptorn (insulin receptor isoform A (IR-A)). De cirkulerande nivåerna av IGF II kontrolleras genom IGF II-receptorn, som saknar signalfunktion och är homolog med mannos-6- fosfatreceptorn. Tystad prägling av IGF II-genen är en återkommande observation vid en utvecklingsrubbning kallad Beckwith-Wiedemanns syndrom, vilket innefattar okontrollerad tillväxt och i många fall en njurtumör hos barn, Wilms? tumör. Tillväxthämning ses vid mutationer i genlocuset hos IGF II och den närliggande genen H19 vid en annan utvecklingsrubbning, Silver-Russells syndrom.

The WT1-gene ? its role in tumourigenesis and prospects for developing a vaccine

The WT1 gene is a complex gene originally known to suppress cancer in kidneys. Studies of WT1 knockout mice have confirmed the important role of WT1 in the pathogenesis of Wilms? tumour, a tumour which counts for 95% of all childhood renal tumours. In that case the WT1 gene acts as a tumour suppressor gene. Subsequent research has shown that the WT1 gene in many other cases acts as an oncogene, e g in leukemia or lung cancer (even though these cancer forms can emerge as a result of many other aetiological factors).